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婴儿骨皮质增生症概述

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核心提示:婴儿骨皮质增生症称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。

  【概述】 称Caffey病。是一种暂时性的婴儿骨皮质增生的疾患,在患骨邻近的肌肉及筋膜可能亦受累。

  【诊断】 本病的发病年龄在婴儿早期,诊断一般不难。但个别病例可以复发。此时患儿年龄已大,甚至可以延至成人期,且症状时发时愈,此时应详细询问婴儿期的病史。

  【治疗措施】 本病有自愈趋向。一般在数月后可以恢复,所以无需特殊治疗。亦有人建议用激素治疗。

  【病因学】 病因不明。是先天性的骨发育障碍,属常染色体的显性遗传。但Fairbank认为本病可能为一种由病毒引起的感染性疾患。

  【病理改变】 主要是骨膜病变,细胞呈多数核分裂状态,伴有粘液性水肿,伴有粘液性水肿。骨膜外层的纤维组织消失,并与毗邻的肌肉、筋膜、肌腱粘连。随着病情的发展,骨膜外层又重新出现纤维组织,并引成骨膜下新骨。骨髓呈典型的纤维性改变。在恢复期,可见增生的骨膜下新骨逐渐消失,增厚的骨皮质由内向外逐渐变薄,骨髓腔亦随之恢复正常。

  【临床表现】 常在10周内起病,婴儿首先表现烦躁不安发热。以后就出现受累部位的疼痛,伴局部肿胀,软组织的肿胀为弥漫性,不红不热,局部淋巴结不肿大,压之无凹陷,质硬。最易发病的部位是下颌骨,可达75%,因此,脸部的症状最多见、最明显。如累及长骨,则肢体可因疼痛而产生假性瘫痪。部分病婴可伴有贫血。 X线表现先为轻度骨皮质增厚,以后逐渐出现明显的骨膜下新骨形成。全身骨骼队指及趾外,均可受累,最常见为下颌骨,其次顺序为肋骨、锁骨、尺骨、桡骨、肩胛骨、胫骨及腓骨,长骨病变最明显的部位是骨干,而骨骺及干骺端常不受侵犯,骨弯曲,肢体增长。在个别病例,新骨形成过多时,可致误诊为恶性肿瘤。大多数病人在数月后可自愈,不留任何痕迹,但在少数人可遗留轻微的病变痕迹及肢体过长。

  【辅助检查】 贫血,白细胞增高,血沉增快以及AKP增高。

(实习编辑:曾文璧)

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