原发性骨髓纤维化是什么病变

原发性骨髓纤维化是一种造血干细胞克隆增殖的慢性骨髓增殖性疾病，其特征为骨髓中纤维组织异常增生，导致造血功能受损。

原发性骨髓纤维化是由于JAK2基因突变引起的造血干细胞持续活化，导致细胞因子过度表达，进而引发骨髓内结缔组织异常增生。这些异常增生的纤维组织会压迫正常的造血微环境，影响造血干细胞的功能。患者可能出现贫血、脾脏肿大、疲劳、体重下降等症状。贫血可能导致心慌、气短；脾脏肿大会引起左上腹不适或疼痛；疲劳与贫血、脾脏肿大有关；体重下降可能因食欲不振或身体消耗增加所致。

可以通过血常规、骨髓穿刺活检以及血液学生化检查来评估病情。血常规可显示红细胞减少、白细胞计数增高；骨髓穿刺活检有助于诊断骨髓纤维化的程度；血液学生化检查可帮助发现肝功能异常等并发情况。治疗通常采用药物治疗如羟基脲或聚乙二醇干扰素α，必要时需行异基因造血干细胞移植。羟基脲可用于控制疾病进展，而聚乙二醇干扰素α则能诱导部分缓解。

患者应保持良好的营养状态，避免高脂肪食物摄入过多，以免加重肝脏负担。此外，定期复查是非常必要的，以便及时监测病情变化并调整治疗方案。

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