进行性肌萎缩是运动神经元病的一种类型,进行性肌萎缩是否遗传,主要根据疾病类型进行判断,临床上分为原发性进行性肌萎缩和继发性进行性肌萎缩。原发性进行性肌萎缩是由于遗传基因异常,导致肌萎缩侧索硬化致病基因表达,从而遗传至子代。
1、肌萎缩侧索硬化:是最常见的运动神经元病,是一种上运动神经元损害的疾病,首发症状常见于上肢,逐渐累及面部、躯干和四肢,通常无意识地出现肌肉萎缩,进行性萎缩的进展一般较慢,不会遗传或仅有轻微的遗传现象;
2、进行性脊肌萎缩:主要以颈、肩胛带肌群萎缩以及胸锁乳突肌无力、萎缩为主要表现,部分患者可能由下肢起始,逐渐累及上肢,一般从颈部到肩部、胸部、腹部均可波及,但由于上肢和下肢萎缩不明显,所以部分患者受累的肌肉较少,可能出现进行性肌萎缩的遗传现象;
3、进行性延髓麻痹:是运动神经元病中最严重的类型,是由于运动神经元病变累及延髓的下运动神经元引起的疾病,首发症状通常为咽喉肌肉萎缩、吞咽困难、饮水呛咳,逐渐出现呼吸肌萎缩,在疾病进展中,后组肌肉萎缩逐渐明显,通常会遗传至下一代;
4、原发性侧索硬化:比较少见,仅有极少数的患者会出现侧索硬化的首发症状,被认为是运动神经元病的一种特殊表现,后期可能进展为进行性侧索硬化。
建议有进行性肌萎缩的患者,应该及时去往医院的神经内科就诊,可以通过肌电图、血液检查等明确病情,在医生建议下,可以使用利鲁唑片、依达拉奉注射液等药物缓解症状,延缓疾病的进展。
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