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抗维生素D性佝偻病如何治疗

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核心提示:抗维生素D性佝偻病(vitaminD- resi-stantRickets)有低血磷性和低血钙性两种。本节主要叙述比较多见的低血磷性抗维生素D佝偻病,又称家族性低磷血症(familialhypophosphatemia),或肾性低血磷性佝偻病(renalHypophosphatemic。Rickets)。

  抗维生素D佝偻病(vitaminD- resi-stantRickets)有低血磷性和低血钙性两种。本节主要叙述比较多见的低血磷性抗维生素D佝偻病,又称家族性低磷血症(familialhypophosphatemia),或肾性低血磷性佝偻病(renalHypophosphatemic。Rickets)。

  治疗原则是防止骨畸形,尽可能使血磷升高,维持在0.97mmol/L(3mg/dl)以上,有利于骨的钙化。维持正常的生长速率,又要避免维生素D中毒所致高尿钙、高血钙的发生。将多种措施的优缺点简述如下:

  ①单纯口服磷酸盐:为提高血磷至正常水平,常需磷酸盐制剂。一般用磷酸二氢钠18g和磷酸氢二钠145g,加水至1000ml,每次15~20ml,每日5次。每日2g磷(原素磷)。磷酸盐制剂味道难服,且易并发腹泻。为了更好地促进磷在肠道的吸收最好同时给维生素D或DHT。

  ②磷酸盐和维生素D兼用:维生素D用量1~5万IU/日,最大10万IU/日。维生素D极易积存体脂内,直至大量积储后才能被发现中毒症状,故易造成中毒。DHT是类似维生素D的制品,在体内经过羟化后发生维生素D的作用,在体脂中不易积储,不易中毒,较为安全。最初2~4周需给接近2mg/d的用量,以后仅用0.5~1.5mg/d的维持量即可控制病情。经治疗后血浆碱性磷酸酶降至正常,但血磷继续低下,故应配合磷酸盐制剂服用。磷酸盐制剂中磷酸钾比较可口,如单服时可能使血钙降低。如能用1.25(OH)2D3 0.75~1μg/d加磷酸盐治疗,疗效更好。

  为了预防血钙过高,每1~3月检查一次24小时尿钙和尿肌酸酐。尿钙与尿肌酐的比值正常为0.15~0.3。如果这个比例大于0.4,说明维生素D或DHT 的剂量太大,应及早减量,以减少中毒的机会。有人提倡用利尿剂如双氢氯噻嗪1.5~2mg/kg/d,分次口服,可避免高钙血症,并可使血磷浓度明显增高。

(实习编辑:古茜文)

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