低血钾性周期性麻痹例临床分析

　　周期性麻痹是以周期性发作的四肢骨骼肌弛缓性瘫痪为特点的一组疾病，以低血钾型最常见，国外以家庭性麻痹较多，国内以散发者为多。现将本院2000年1月2007年5月两年来收治的21例低血钾型周期性麻痹报告如下。

　　1 一般资料

　　1.1 一般资料 21例全部为男性(与本院收治男性劳教人员有关)，年龄26~48岁，平均37岁。初次发病8例(38.1%)，其中21~30岁3例，31~40岁4例，41~50岁1例;反复发作13例(61.9%)，反复发作次数最少者2次，最多1例达20余次。反复发作者病程：<半年5例(38.5%)，7年4例(30.8%)，10年3例(23.1%)，22年1例(7.7%)。发病至就诊住院时间3～24小时。发病季节：夏季11例(52.4%)，秋、冬4例(19.0%)伴高血压病及糖尿病。

　　1.2　临床表现　皆为急性起病，主要症状为进行性四肢无力，伴肢体酸痛，然后出现对称的进行性四肢骨骼肌弛缓性麻痹。麻痹开始于下肢，且下肢重于上肢，近端重于远端。其中累及四肢不能抬头翻身者8例(38.1%)，累及双下肢为主双上肢较轻者6例(28.6%)，单纯累及双下肢者7例(33.3%)。所有病例皆腱反射减退，肌张力低，上肢肌力II～IV级，下肢肌力0～II级。四肢感觉正常，呼吸肌及颅神经支配肌肉未累及，神志清楚。所有患者均无大小便障碍及病理反射。本组病例皆为夜间或清晨发病并逐渐加重。

　　1.3　辅助检查　血钾：4.5~2.0mmol/L者4例(28.6%)，2.0~3.0mmol/L者10例(47.6%)，正常5例(23.8%)。心电图T波改变的11例(52.3% ),ST段下移的7例(33.3%)，出现U波的15例(71.4%)。T3、T4、TSH皆正常，甲状腺B超皆正常。

　　1.4 诊断标准 周期性麻痹(低血钾型)可根据典型临床表现，反复发作病史、血钾、心电图及补钾后麻痹恢复而确立，鉴别诊断应除外甲状腺机能亢进症伴周期性麻痹，本文21例T3、T4、TSH正常，甲状腺B超正常，且无甲亢之临床表现，故可排除。本组病例无烦渴、多饮、多尿表现，无肾脏病史、尿pH值非碱性，比重正常，无高氯血症，可排除肾小管性酸中毒伴发低钾性麻痹，无服用绵子油史，可排除低血钾软病。

　　1.5 治疗与转归 患者血钾2.0~3.0mmol/L每日口服稀释钾1.0g,3次/日，静脉滴入生理盐水1000~2000ml加15%氯化钾3~6g/日，待症状好转血钾正常后停用静脉补钾，继续口服补钾1~2周。症状严重、血钾低于2.0mmol/L者，心电图提示明显低钾者，均在心电图监护下补钾，并密切观察血钾变化，随时调整补钾剂量。氯化钾剂量每小时总量在1.5~2.5g之间，其浓度可提高至0.6%用生理盐水稀释，待血钾正常时再改为0.3%氯化钾静滴使血钾维持在1.5mmol/L左右，3~4天即停用静脉补钾，改为口服补钾1~周。所有病人上述处理后多在6~24小时内肌内与血钾同步恢复或好转。本组有1例患者每日补氯化钾9g(静点6g, 口服3g)，每三天血钾过高达6.0mmol/L ,经停用氯化钾及静脉应用葡萄糖钙后恢复。

　　麻痹症状完全恢复时间：0.5~1天10例(47.6%)，3~5天8例(38.1%)，7~10天3例(14.3% )，与文献记载多在3~5天恢复很少超过1周者相符。本组有1例患者每次发病时皆在双足双手肿胀，1~2天后血钾恢复正常时自行消退，其原因不明，文献未见记载。本组病例全部痊愈未留后遗症。

　　2 讨论

　　2.1 发病机理 低血钾性周期性发作时细胞内外钾离子浓度发生改变，细胞内钾离子浓度升高，细胞外和血清中钾离子浓度降低，这种浓度值改变导致膜电位的超级化状态，钠离子的膜通路受阻，从而造成神经肌肉传递阻断。细胞外液钾离子浓度与神经肌肉的兴奋性呈正相关，血清钾<3.0mmol/L即有临床症状(肌麻痹)，血钾过低严重者可致隔肌、呼吸肌麻痹引起呼吸困难而窒息死亡，或心律失常而猝死。

　　2.2 本文中4例有典型症状，血钾明显降低，但当时心电图正常。这是因为心电图的改变由心肌内电解质浓度的改变引起，虽然通常血清内电解质浓度的改变可反映心肌内电解质浓度的改变，但血清内浓度的改变可以迅速发生，而心肌内的浓度改变发生较迟，故血清钾已降低而心电图尚无改变。

　　2.3 血清钾水平与心电图改变及肌无力关系 低血钾性周期性麻痹急性发作时心电图异常与血钾浓度有关，血钾越低，心电图异常越高。而血清钾与肌无力程度并非一致，是否血钾在一定范围内与肌无力程度为正相关，有待临床进一步研究。

　　2.4 低血钾性周期性麻痹的诊断 代血钾性周期性麻痹急性发作时诊断并不困难，根据四肢驰缓性无力，下肢重于上肢，近端重于远端，血清钾降低，低钾性心电图改变，即可做出诊断，但应强调早期诊断，对可疑病例应急查血钾及心电图，并常规查甲状腺功能、醛固酮等，以便早期诊治原发病。北京协和医院崔丽英教授等首创以肌电图运动诱发试验对诊断周期性神经麻痹的敏感性和特异度均在90%以上，该方法是采用常规运动神经传导的测定方法，对尺神经进行刺激，在小指展肌进行记录，通过复合肌肉运动电位的峰值波幅来鉴别诊断，如该方法扒广后可提高对该病的早期诊断。

　　2.5 低血钾型周期性麻痹预防也不可忽略，主要手段为避免暴饮暴食或高糖饮食，避免剧烈运动，避免情绪过度紧张。一旦确诊应尽快去除致病因素及诱发因素，立即进行补钾治疗。

　　3 治疗中应注意的问题

　　3.1 严重低血钾症往往可危及患者生命，诱发各种严重心律失常、心跳骤停或呼吸肌麻痹。可采取提高浓度值静脉补钾方法迅速纠正低血钾，即在心电监护及血钾监护下以0.6%;氯化钾静脉补钾，每小时总量在1.5~2.5g之间，并密切观察尿量及瘫痪表现。当血钾恢复到正常范围后改为常规浓度补钾，以防出现高血钾，高血钾同样可危及生命。本文有1例因监测不严第3天发生高血钾症，及时处理后恢复。

　　3.2 细胞内血钾浓度约为细胞外液的40倍，维持两者正常梯度平衡，主要依赖于细胞膜上的Na+-K+-ATP酶的钠泵作用，使细胞排钠补钾。钾透过细胞膜进行细胞内外交换，速度远较水为慢，给予补钾后一般情况下细胞外液的钾经15小时与细胞内液的钾达到平衡，故在缺钾的治疗过程中，由于细胞内液达到平衡需要时间，所以需要多次连续补钾才能纠正缺钾。临床上切忌血钾恢复后即停补钾，应连续5~7天。

　　3.3 补钾应用生理盐水稀释，尽力避免使用葡萄糖。因葡萄糖可促进内源性胰岛素分泌，使葡萄糖进入肝和肌细胞内合成糖原，带钾进入细胞内，造成低钾血症不易纠正，故本文病例全部用生理盐水作为补钾稀释剂。

（实习编辑：潘信凝）

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