马方综合征应该做哪些检查

马方综合征又称为马凡综合征，为一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，患病特征为四肢、手指、脚趾细长不匀称，身高明显超出常人，伴有心血管系统异常，特别是合并的心脏瓣膜异常和主动脉瘤。该病同时可能影响其它器官，包括肺、眼、硬脊膜、硬腭等。下面我们就来具体看一下马方综合征需要做的一切检查。

马方综合征的具体检查方法：1、x线检查2、指骨细长。3、掌骨指数测定，及右手第二~第五指骨长宽的比例。4、指骨指数测定，及右手环指近端指骨之比，女大于4.6.男大于5.6，可以诊断开主要危害是心血管病变，5、特别是合并的主动脉瘤，应早期发现早期治疗。根据临床表现骨骼、眼、心血管改变三主征和家族史即可诊断。临床上分为两型：三主征俱全者称完全型;仅二项者称不完全型。诊断此病的最简单手段是超声心动图，有怀疑者均可进行此项检查，进一步确诊则需要通过核磁共振显像。以上就是马方综合症的主要检查。

马方综合征的临床表现为：1、骨骼肌肉系统，主要有四肢细长，蜘蛛指（趾），双臂平伸指距大于身长，双手下垂过膝，上半身比下半身长。马方综合征的治疗目前尚无特效疗法，有一部分专家主张应用男性激素及维生素，对胶原的形成和生长可能有利。对先天性心血管病变。

马方综合征的手术治疗牵涉到很多学科，比如眼科、骨科、心脏外科和胸外科等，手术是救命，不是根治。马方综合征病变发展速度个体差异很大，但总体看预后险恶，据有关方面调查显示，三分之一的患者死于32岁以前，三分之二死于59岁左右。发现有相似症状应及时就医，以免延误病情。