被骨头囚禁的孩子得的病到底是什么

　　近日，一个“被骨头囚禁的孩子”话题在微博引发热议。据悉，15岁的小欧自3岁那年，左侧后颈突然冒出一块大包，硬硬的，而且不断变大，甚至侵犯到咽喉部。切除包块后，经切片送检后认为是肌层纤维瘤。然而没过多久，包块去而复生，越长越多，小欧原本光滑的背部变得疙疙瘩瘩。在包块逐渐增多的同时，家人发现他脖子也变歪了，双侧肩关节无法再活动自如。父母带着小欧四处求医，辗转武汉各大医院，几乎所有医生都束手无策。

　　十几年过去，小欧的病情更加严重了。除了背部，骨头包已经爬上了他的肩膀，甚至几个包块已经融为一片。在医生看来，他的行动功能问题更突出，脊柱侧弯已很严重；由于双腿长短不一，走路也一瘸一拐。走路不稳、双手不便，小欧经常摔跤。摔跤后又没办法像常人那样用手撑，只能直挺挺的倒下去，以头着地。

　　小欧的医生杨星海一直在默默关注这个特殊的小病人。这12年来，他每逢学术年会，就会带齐小欧的资料，向各地专家请教。综合小欧的病情进展和检查资料，昨天，他告诉小欧母亲，孩子确诊为进行性骨化性肌炎。杨星海也说，这种病最怕摔跤，摔跤后身体组织要重新修复，钙沉积后会加快骨化的进程，也就是说，摔跤受伤后的肿块，很容易变成骨头包。

　　进行性骨化性肌炎到底是什么病

　　目前公认该病为结缔组织某些成分遗传方面的缺陷所引起的继发性钙化和骨化，属常染色体显性遗传病。该病的遗传学表现出一定的复杂性和多相性。进来研究比较公认的是其发病与BMP-4关系密切，BMP-4的异常表达被认为是MOP发病的重要因素，BMP-4是导致活体进行性异位骨化这一连锁反应的独立触发因子。

　　患者肌肉本身无异常，主要累及肌肉的结缔组织。早期有明显间质内水肿和结缔组织内增殖，肌纤维发生继发性萎缩和变性，后期有中胚层组织钙化和骨化。

　　进行性骨化性肌炎症状

　　进行性骨化性肌炎临床表现有两个特点：先天性拇指畸形、进行性软组织异位骨化。其中前者为该病最早的特征表现，几乎所有的患者都会发生。异位骨化多发生于肌腱、韧带、筋膜和骨骼肌等处，其蔓延特点为从头向尾、从背侧向腹侧、从中线向四肢发展，骨化可由外伤、感染和手术等诱发加速。早期表现为局部包块红肿热痛，继而包块逐渐骨化，局部组织挛缩，关节僵硬，最终肢体运动功能丧失。一般30岁左右髋关节融合致行走功能丧失，下颌功能障碍致进食不能而全身衰竭。患者大多死于衰竭或感染。

　　进行性骨化性肌炎尚无有效疗法

　　进行性骨化性肌炎尚无特殊的有效疗法，应避免受伤受寒，或可防止恶化。可试用肾上腺皮质激素，但疗效未定。病变比较局限者可考虑切除，但有时手术的创伤可加剧病变，导致更多的骨化形成。

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