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骨肉瘤

2009-03-0639健康网
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核心提示:骨肉瘤发病率略低于软骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易。

  疾病概述

  骨肉瘤发病率略低于骨肉瘤,占骨生肉瘤的2/5弱,发病机理不明。多数学者认为骨组织的任何部分均能产生骨肉瘤,但以骨膜深层为最易。当肿瘤发生或蔓延之骨膜下时,骨膜即被肿瘤由骨面剥离而产生反应性新生骨,骨纹呈日光放射样。肿瘤与骨干相连接处,新生骨呈三角形。

  疾病描述

  由肿瘤性成骨细胞、骨样组织所组成,为起源于成骨组织的恶性肿瘤。骨肉瘤发病率在原发性恶性肿瘤中占据首位。该瘤恶性程度甚高,予后极差,可于数月内出现肺部转移,截肢后3~5年存活率仅为5~20%。发生在股骨下端及胫骨上端的约占所有骨肉瘤的四分之三,其它处如肱骨、股骨上端、腓骨、脊椎、髂骨等亦可发生。多数为溶骨性,也有少数为成骨性,发病年龄:可发生在任何年龄,但大多在10~25岁,男性较多。肿瘤多处于骨端,偶发生于骨干或骨骺。骨肉瘤含有不同成份的软骨,纤维组织及生骨组织。骨膜下骨皮质及髓腔部均可发生浸润扩散。早期肿瘤主要部分在骨膜下,融合于骨皮质,溶骨性瘤组织,软骨成份少,骨破坏较快,循环丰富,骨坏死区可形成包裹,肿瘤向邻近软组织扩散,可发生病理骨折,少数肿瘤骨质坚硬。一般骨肉瘤不侵入关节,偶有破坏皮质或病理骨折后累及关节。由于肿瘤的发展及骨膜反应,常有骨膜高起形成三角通称考德曼(Codman)氏三角,并有与骨干呈垂直的阳光样放射骨针。显微镜下可见许多瘤细胞、细胞及细胞核大小,形状不一,有小型多核巨细胞,梭形细胞,不成熟的软骨细胞及恶性成骨细胞,细胞核大,染色很深。几乎所有转移均经血液转移至肺,少数转移至脑、内脏、肾及经淋巴管至淋巴结。

  病理变化

  肿瘤源于长管状骨干骺端部的骨髓腔。随后可穿透骨皮质并揭起骨外膜。骨膜穿孔,在肌肉内也能发现软组织肿物。一般情况下,肿瘤中央部的骨化较四周为重。骨化部分为黄色砂粒状。细胞较多的区域韧性较大,呈白色。肿瘤的纵刮面血管丰富,易出血。骨的干骺端和瘤体之间分界不清。骺板常不受侵犯,到晚期骺板破坏也较骨皮质轻。关节面的玻璃软骨也能防止肿瘤侵入关节内。偶尔在同一骨的不同高度出现两处原发肿瘤,即所谓的跳跃型的病变,在选择截肢平面时应予注意。

  病理诊断的难易程度差别很大。如标本内含大量肉瘤样基质,则肿瘤骨和骨样组织不难明确区分,但有些切片内看不到肿瘤骨样组织,只有胶原条索,包以肿瘤细胞。肿瘤生长不太旺盛的区域只有细胞的间质。有的肿瘤主要是新生的软骨和不典型的棱形细胞。

  骨肉瘤的病理可分为四型:第一型主要是骨样组织;第二型骨样组织和骨组织并存;第三型没有骨样组织和骨组织,只有胶原纤维;第四型很少见,其主要成分为软骨细胞和形态不一、分化不良的肿瘤细胞。病理所见和临床联系考虑是有价值的。单凭病理所见不能估计肿瘤生长的速度、转移的途径和患儿生存的时间。细胞核分裂情况是衡量肿瘤生长快慢的标志,但对估计预后的作用不大。

  临床表现

  疼痛为早期症状,可发生在肿瘤出现以前,起初为间断性疼痛,渐转为持续性剧烈疼痛,尤以夜间为甚。恶性大的肿瘤疼痛发生较早且较剧烈,常有局部创伤史。骨端近关节处肿瘤大,硬度不一,有压痛,局部温度高,静脉扩张,有时可摸出搏动,可有病理骨折。全身健康逐渐下降至衰竭,多数病人在一年内有肺部转移。

  X线片表现:骨质致密度不一。有不规则的破坏,表面模糊,界限不清,病变多起于骺端,因肿瘤生长及骨膜反应高起形成考德曼氏三角,有与骨干垂直方向的放射形骨针。

  临床上对青少年有近膝关节的骨端疼痛,肿胀等应认真检查,根据病史、体征及X线片表现,大多可以诊断,必要时作活体组织检查。应注意与下述病变鉴别:骨化肌炎、掌骨和跖骨结核性骨炎(此处骨肉瘤极少发生),慢性骨髓炎囊肿与巨细胞瘤等。

  症状体征

  临床上常发生于青少年,下颌骨少上颌骨多见,并有损伤史。早期症状是患部发生间歇性麻木和疼痛,进而转变为持续性剧烈疼痛伴有反射性疼痛;肿瘤迅速生长,破坏牙槽突及颌骨,发生牙松动、移位,面部畸形,还可发生病理性骨折。在X线片上显示为不规则破坏,由内向外扩展者为溶骨型;骨皮质破坏,代以增生的骨质,成日光放射排列者为成骨型。临床上也可见兼有上述两型表现的混合型。晚期患者血清钙、碱性磷酸酶可升高,肿瘤易沿血道转移至肺。

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